Relato de caso de um paciente masculino de 16 anos de idade com queixa inicial de baixa da acuidade visual e que no exame oftalmológico foi encontrado edema de papila bilateral, que evoluiu para trombose da veia central da retina em ambos os olhos. Na investigação laboratorial, foi feito diagnóstico de um mieloma múltiplo tipo IgA que cursava com síndrome de hiperviscosidade sanguínea, o que explicava o quadro oftalmológico. Após tratamento específico, o paciente apresentou melhora tanto da acuidade visual quanto do aspecto fundoscópico. O achado de oclusão de veia central da retina bilateral pode levar ao diagnóstico de importantes doenças sistêmicas. os achados fundoscópicos podem servir de parâmetro na avaliação do tratamento.

The authors report the case of a 16-year-old male patient who presented with blurred vision and bilateral optic disc edema, then developing bilateral central retinal vein occlusion. On laboratory work-up, he was found to have multiple myeloma IgA along with hyperviscosity syndrome, which led to the ophthalmological features. After proper treatment, the patient recovered visual acuity and normalized his eye fundus changes. Bilateral central retinal vein occlusion finding may yield the diagnosis of major systemic diseases. Fundoscopic features may serve as parameters on treatment evaluation.

É apresentada avaliação crítica da importância da hemorreologia no estabelecimento da conduta terapêutica clínica na insuficiência cerebrovascular aguda. Com essa finalidade são revistos aspectos relativos a fluxo sanguíneo cerebral, insuficiência cerebrovascular e hemorreologia clínica. Em função desses aspectos são avaliados alguns dos principais medicamentos utilizados no presente no tratamento do acidente vascular cerebral e são discutidas normas gerais para prevenção e tratamento das isquemias cerebrais.

A critical review on the importance of hemorrheology for establishing clinical management of acute cerebrovascular insufficiency is presented. With this purpose a revision is made on cerebral blood flow, acute cerebrovascular insufficiency, and clinical hemorrheology. Data support an evaluation on main drugs presently used in the management of stroke, and on general principles adopted for medical treatment and prevention of stroke.

É relatado um caso de miopatia ocular tipo Kiloh-Nevin não-familiar com importantes alterações histoquímicas e ultraestruturais. O paciente apresentava fenômenos de natureza miastênica e dores musculares, achados pouco comuns. Do ponto de vista histopatológico foram assinaladas a abundante quantidade de "fibras rasgadas" ("ragged-red fibres") e a predominante atrofia nas fibras musculares tipo I. Também o estudo ultraestrutural mostrou a importância das alterações mitocondriais, notadamente a abundância de inclusões cristalóides na matriz mitocondrial. Os autores concluem tecendo considerações sobre a provável alteração à nível da transmissão neuromuscular, atribuindo a algum fator enzi-mático geneticamente determinado a etiopatogenia da miopatia.

A non-familiar case of Kiloh-Nevin ocular myopathy with important histochemical and ultrastructural abnormalities is reported. The patient, a 43 year-old male presented with 10 year long, progressive ocular ophtalmoplegia, myasthenic symptoms and severe muscular pain, an uncommon finding in this type of myopathy. The histochemical study showed muscular atrophy, mainly in type I fibres and a great amount of ragged-red fibres. Of particular interest, in this case, was the ultrastructural finding of severe mitochondrial abnormalities with a lot of inclussions in the cristae matrix; nevertheless these changes are not specific. The authors suggest a possible abnormality in the neuro-muscular transmission system and a genetically controlled enzimatic factor as responsible for the aethiology and pathogenesis of the Kiloh-Nevin ocular myopathy.

Foram estudados 8 pacientes com quadro clínico de acidente vascular cerebral e afasia, internados logo após o ictus. Foram avaliados os aspectos clínico, neuropsiquiátrico, eletrencefalográfico e neuroradiológico. Os pacientes foram submetidos à avaliação psicológica e fonoaudiológica. Este trabalho correlaciona a lesão neurológica às alterações estruturais da inteligência, às alterações práxicas e estereognósicas e também aos distúrbios da linguagem. Para a classificação do nível intelectual foram usados os critérios da Organização Mundial da Saúde e a classificação genética de Jean Piaget. Este estudo mostra que a inteligência, medida pelo teste não-verbal de Leither, está melhor preservada em alguns tipos de afásicos.

Eight patients with cerebral vascular disease and aphasia were studied just after the stroke. The clinical, neuropsychiatry, EEG and neuro-radiological aspects were evaluated. The patients were submitted to the psychological and phonoaudiological studies. The authors correlated the neurological lesions to the structural alteration of the intelligence, to the praxic and estheognostic alterations and also to the language disturbances. The criterions adopted by the World Health Organizzation and the genetics classification of Jean Piaget were used for the intellectual le/el classification. The results suggest that the intelligence evaluated through Leither's non-verbal test is better preserved in some aphasics.

É apresentado o caso de paciente de 53 anos de idade com quadro de rebaixamento mental e comprometimento piramidal, com evolução progressiva até mutismo acinético em 6 meses de evolução. Um pneumencefalograma mostrou aumento simétrico do sistema ventricular. Uma biópsia cerebral permitiu encontrar alterações neuronais, gliose e estado espongioso que permitiram classificar o caso como de moléstia de Creutzfeldt-Jakob. São discutidos os achados eletromicroscópicos.

The case of a patient 53 years old that had a picture of cortical impairment and pyramidal disfunction, leading in 6 months to acinetic mutism is reported. The histopathology lead to the diagnostic of Creutzeldt-Jakob disease, with neuronal loss, gliosis and status spongiosus. The electron-microscopic examination showed that the status spongiosus was due to cellular processes, some having vesicular bodies sugestive of pre-synaptic vesicles.

Foram estudados os 31 primeiros casos de aneurismas intracranianos rôtos internados nos Serviços de Neurologia e Neurocirurgia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo. As manifestações clínicas, exames complementares e tratamento são comentados. Onze pacientes foram tratados cirúrgicamente com mortalidade de 27,2% (3 em 11) e 20 receberam tratamento clínico, com mortalidade de 80% (16 em 20). Uma avaliação das classificações de Botterell e col. e McKissock e Walsh para divisão dos pacientes em grupos clínicos mostrou ser a classificação de Botterell um instrumento útil à formulação de um prognóstico para cada caso e eficaz no planejamento terapêutico.

Thirty one cases of intracranial aneurysms are studied and the results of clinical and surgical treatment analized as an initial basis for therapeutic planning in future cases. Operative mortality (3 deaths in 11 operated cases) was 27,2%. Mortality under clinical treatment (16 deaths in 20) was 80%. Clinical grading of patients according to Botterell et al.and McKissock and Walsh has shown that Botterell's classification is a useful tool for prognosis and therapeutic planning in intracranial aneurysms.

É estudada uma forma particular de distrofia muscular progressiva — forma óculo-faríngea — cujo diagnóstico foi comprovado mediante traçados eletromiográficos e biópsia do músculo orbicular da pálpebra. São analisadas as duas formas de distrofias oftalmoplégicas: 1) miopatia ocular; 2) miopatia óculo-faríngea. A forma óculo-faríngea é mais rara, incide em idades mais avançadas (média de 40 anos) em comparação com a forma ocular pura (média de 23 anos); além disso, é ressaltada a alta incidência familiar daquela forma de miopatia. O caso ora registrado parece ser um élo entre as duas formas, pois o início foi precoce, sem incidência familiar e com comprometimento da deglutição e de músculos da face, pescoço, tronco, cintura escapular, pélvica e dos membros.

A case of peculiar form of progressive muscular dystrophy — the oculopharyngeal one — is reported. The diagnosis was ascertained by electromiography and biopsy of orbicularis palpebrae muscle. Two forms of ophthalmoplegic dystrophy are analysed: 1) ocular myopathy and 2) oculopharyngeal miopathy. The latter is less frequent, occurring on patients in the fourth decade, in comparison with the pure ocular form affecting patients in the second decade. Besides this, the high familial incidence of the oculo-pharyngeal form is stressed. The reported case seems to be an intermediate form between them. The onset occurred at 11 years of age; there was no other case in the family, the disease involving swallowing, face, neck, trunk, shoulder, pelvic and members muscles.

Registrando 5 casos de dissinergia cerebelar mioclônica e 3 casos de epilepsia mioclônica os autores fazem revisão de alguns problemas referentes a essas afecções, especialmente no que se refere às mioclonias que são analisadas à luz dos conhecimentos anátomo-patológicos e eletrencefalográficos. Sob o ponto de vista anátomo-patológico é chamada a atenção para o caráter dinâmico das lesões, de forma que, num dado momento, surpreende-se um quadro histológico que pode estar em franca evolução; isso explica a variedade dos achados anátomo-patológicos registrados na literatura, mas sempre com uma base anatômica comum, localizando-se as lesões produtoras de mioclonias no circuito olivodentorrúbrico (triângulo de Guil-lain e Mollaret). Os autores tentam explicar as mioclonias em geral, por lesão de um ou de vários pontos compreendidos nesse circuito, ressaltando a importância, provàvelmente fundamental, da substância reticular do tronco cerebral. Na opinião dos autores, os achados eletrencefalográficos concordam com os dados anátomo-patológicos, no que diz respeito à topografia das lesões. Pelo estudo eletrencefalográfico, durante injeção de substância curari-zante (cloreto de succinilcolina), com conseqüente supressão dos fenômenos musculares, os autores verificaram que essa substância altera a morfologia das descargas disrítmicas e diminui seu número. A diminuição da freqüência das descargas é interpretada pelos autores como podendo resultar de um número maior de estímulos dirigidos aos motoneurônios que ao córtex, partindo de estruturas subcorticais responsáveis pelas mioclonias; durante a ação do cloreto de succinilcolina seriam registrados apenas os estímulos corticais, mais raros. Outra possibilidade aventada pelos autores seria a ação anticonvulsionante do cloreto de succinilcolina, o que ainda não foi demonstrado. Embora ambas as afecções, em certos casos, apresentem um quadro clínico muito semelhante, a histopatologia permite separá-las em entidades clínicas distintas.

Five cases of myoclonic cerebellar dyssynergia and 3 cases of myoclonic epilepsy are reported. The authors make a revision of the problem, specially about myoclonic manifestations. Myoclonus is analyzed pathologically and electroencephalographically. From the pathological point of view the dynamic feature of the lesions is emphasized, so that, at a given time, it is possible to have a histological picture that is in progression. This explain the variety of pathological descriptions in the literature, even though all of them have a common anatomical basis, the olivodentorubral triangle being the site of the lesions producing myoclonus. The authors try to explain myoclonus as caused by lesions of one or several points in this triangle, emphasizing the importance of the reticular formation of the brain stem. It is the opinion of the authors that the electroencephalographic patterns agree with the pathological findings in what concerns the site of the lesions. The authors verified that, by making an electroencephalographic record with the aid of a curare-like drug (succynilcholine chloride), which suppresses the muscular component, the morphology of the waves is changed and the frequency of the paroxysms is diminished. The decrease in the frequency of discharges is interpreted as being the result of a greater number of stimuli directed to the motoneurons than to the cerebral cortex, starting in subcortical structures which are responsible for the myoclonus; during the action of succynilcholine chloride only the cortical discharges, which are rarer, would be registered. Or else, this curare-like drug would have an anticonvulsivant action which has not yet been demonstrated. Although both diseases, in some cases, have a very similar clinical picture, it is possible, on histopathological grounds, to regard them as two distinct clinical conditions.

Os autores apresentam um caso de abscesso intra-selar exibindo sintomatologia de tumor da hipófise, no qual o diagnóstico etiológico só foi feito mediante a intervenção cirúrgica, admitindo a possibilidade de propagação da infecção do cavo faríngeo à cavidade craniana e, em particular, à sela turca pela persistência do canal craniofaríngeo não obliterado. Após a intervenção (aspiração do material purulento e retirada parcial da cápsula do abscesso) houve regressão da sintomatologia.

A case of intrasellar abscess simulating a pituitary tumor and whose etiologic diagnosis was made only by operation is reported. The possibility of the spreading of the infection from the pharyngeal cavum to the intra-craneal cavity, particularly to the sella turcica, through a non-obliterated craneum-pharyngeal canal, is admitted. After the operation (partial removal of the abscess capsule and aspiration of the pus) the neurological symptoms disappeared.